⑴黄疸：为本病主要表现，初为无痛性、间歇性黄疸，渐加重，至极度黄疸，伴瘙痒和体重减轻。

　　⑵腹痛：肿瘤体积相对比较大时，可能会引起右侧上腹部胀痛、隐痛感，在进食了油腻食物后疼痛症状发作或加重。

　　⑶腹部包块：良性胆管肿瘤体积较大时，可能会导致胆管梗阻，梗阻段以上胆管扩张，在腹部触摸到肿块。

　　⑷肝大、脾大、腹水、下肢浮肿等。

　　⑸消化道症状：良性胆管肿瘤引起胆管梗阻症状时，影响胆汁循环，容易出现厌食、恶心、呕吐、消化不良等消化道症状。