淋巴瘤始于淋巴系统中健康的B细胞、T细胞或NK细胞发生变化并生长失控，从而可能形成肿瘤。
由于淋巴组织遍布于人体的大部分部位，因此非霍奇金淋巴瘤(NHL)几乎可以在任何地方开始，并且可以扩散或转移到几乎任何器官。它通常始于淋巴结，肝脏，脾脏或骨髓。但是，它也可能涉及胃，肠，皮肤，甲状腺，大脑或身体的任何其他部分。
NHL的类型
首先，医生将确定淋巴瘤开始于哪种细胞类型，并在以下三个主要组别中将其分类：
B细胞淋巴瘤。在西方国家，约90%的淋巴瘤患者患有B细胞淋巴瘤。
T细胞淋巴瘤。约10%的淋巴瘤患者患有T细胞淋巴瘤。这些淋巴瘤在亚洲国家更为常见。
NK细胞淋巴瘤。少于1%的淋巴瘤患者患有NK细胞淋巴瘤。
B细胞淋巴瘤的亚型
1)弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。DLBCL有不同类型，包括生发中心和非生发中心。
DLBCL是淋巴瘤的最常见形式。在美国，约30%的NHL是DLBCL。它是NHL的一种侵略性形式，大约40%的时间涉及淋巴结以外的器官。每3名DLBCL患者中约有2名通过与利妥昔单抗(利妥昔单抗)联合化疗而治愈。放射疗法还用于某些人，尤其是在有限区域内发现淋巴瘤的情况下。在诊断时，您的医生可能会检查脑脊液(CSF)，并建议采取预防淋巴瘤扩散至大脑的治疗方法。但是，大多数人不需要这种类型的治疗。
2)滤泡性淋巴瘤。滤泡性淋巴瘤是美国和欧洲第二大最常见的淋巴瘤形式。大约20%的NHL患者患有这种亚型。它通常开始于淋巴结，通常是惰性的，并且生长非常缓慢。早期I期滤泡性淋巴瘤患者可通过放射疗法治愈。对于某些人来说，骨髓/干细胞移植可以治愈这种疾病。滤泡性淋巴瘤患者可以接受化疗，靶向治疗和/或放射治疗的组合。或者，在出现症状时，可以观察等待或开始治疗。
最近的临床试验表明，在过去的几十年中，滤泡性淋巴瘤患者的寿命更长。研究表明，单克隆抗体单独使用或与药物如苯达莫司汀(Treanda)和来那度胺(Revlimid)联用对这种亚型有效。随着时间的流逝，滤泡性淋巴瘤可能会变成DLBCL，这称为转换。
3)套细胞淋巴瘤。NHL患者中约有5%至7%患有套细胞淋巴瘤。它最常出现在60岁以上的人群中。通常累及骨髓，淋巴结，脾脏和胃肠道系统，其中包括食道，胃和肠。一些患者的疾病生长较慢，并且如果没有症状或大量疾病，有些可以使用观察等待方法进行监控。
套细胞淋巴瘤的治疗通常结合使用化学疗法和单克隆抗体，这是一种靶向治疗。对于其他较健康的年轻患者，大剂量化学疗法和自体骨髓移植通常会导致最长的缓解期，并且他们可能会接受利妥昔单抗的维持治疗。对于年龄较大的患者或无法接受自体骨髓移植的患者，利妥昔单抗维持治疗是一种标准治疗方法。
4)小淋巴细胞性淋巴瘤。这种类型的淋巴瘤与B细胞慢性淋巴细胞性白血病(CLL)相同，而血液中无大量疾病。大约5%的NHL患者患有这种亚型，被认为是惰性淋巴瘤。患有小淋巴细胞性淋巴瘤的人可能不需要治疗，而是要等待观察。一些患者接受化学疗法和靶向疗法的组合。一线治疗可能包括依鲁替尼和obinutuzumab(Gazyva)的组合。美国食品药品监督管理局(FDA)还批准单独使用依鲁替尼治疗治疗后复发的小淋巴细胞性淋巴瘤。另一种靶向治疗方法是Venclexta联合奥比妥珠单抗，被认为是小淋巴细胞淋巴瘤的首选治疗方法。
5)双发/三重淋巴瘤。这是一种高度侵略性的亚型，约占5%。低度滤泡性淋巴瘤也可能转变为双发性淋巴瘤。双发淋巴瘤的MYC基因和BCL2或BCL6基因都有变化。常在老年人中诊断出双发性淋巴瘤。尽管化学疗法和利妥昔单抗的组合是最常见的选择，但目前尚无确定的治疗方案。三发淋巴瘤的MYC，BCL2和BCL6基因发生变化。
6)原发性纵隔大B细胞淋巴瘤。这是DLBCL的侵袭形式。在胸部出现肿块，肿物可能导致呼吸困难或上腔静脉综合征，由上腔静脉部分阻塞或压迫引起的一系列症状。最常见于30至40岁之间的女性。约有2.5%的NHL患者患有这种亚型。大多数情况下，医生会联合化疗加利妥昔单抗治疗。化疗无效的人可以使用胸部放射疗法。对于对化疗和放疗无反应的淋巴瘤，可以选择CAR T细胞疗法。
7)脾边缘区B细胞淋巴瘤。这种类型的淋巴瘤始于脾脏，通常累及骨髓和血液。它通常生长缓慢，并且治疗方法通常是观察等待。如果需要治疗，尽管一些患者可能也需要化疗，但经常使用利妥昔单抗。在某些情况下，可能需要手术切除脾脏。
8)MALT淋巴瘤。这类淋巴瘤最常见于胃部。但是，它也可能发生在肺部，皮肤，甲状腺，唾液腺或眼睛附近的眼眶或肠中。患有这种类型的淋巴瘤的患者有时会患有自身免疫病，例如狼疮，类风湿性关节炎或干燥综合征。当MALT在胃中发生时，它有时是由一种称为幽门螺杆菌的细菌引起的。当这种细菌引起MALT时，抗生素有时可以有效治疗该疾病。对于仅影响一个器官的疾病，放射疗法有时可以治愈MALT。利妥昔单抗伴或不伴化疗有时也用于治疗MALT。
9)淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤。这种罕见的惰性淋巴瘤涉及淋巴结。约1%的淋巴瘤患者患有这种亚型。通常，医生对这种亚型的淋巴瘤的治疗类似于滤泡性淋巴瘤。
10)淋巴浆细胞性淋巴瘤。这是一种惰性形式的淋巴瘤，有1%的NHL患者患有这种亚型。这种形式的淋巴瘤通常累及骨髓，有时累及淋巴结和脾脏。在许多患者中，这种淋巴瘤产生一种在血液中发现的蛋白质，称为“ M蛋白”，称为Waldenstrom巨球蛋白血症(WM)。在超过90%的淋巴浆细胞性淋巴瘤和WM病例中检测到MYD88基因的变化。寻找该基因的突变可能有助于诊断淋巴浆细胞性淋巴瘤。治疗可能包括：注意等待，化学疗法，单克隆抗体的靶向治疗，化学疗法和单克隆抗体的组合。临床试验研究人员正在研究使用化学疗法后再进行骨髓移植作为治疗选择。
11)原发性积液性淋巴瘤。这种罕见且侵袭性极强的淋巴瘤最常见于：患有导致自身免疫缺陷综合症(AIDS)的人类免疫缺陷病毒(HIV)的人。这种淋巴瘤通常表现为肺，心脏或腹腔周围的液体，通常没有肿块。与其他弥漫性大细胞淋巴瘤的治疗方法相同。
12)伯基特淋巴瘤。这是一种非常罕见的侵袭性淋巴瘤。流行亚型最常见于非洲，最常见于儿童的下颚，通常与EBV感染有关。它也可能与艾滋病毒有关。在美国，伯基特淋巴瘤有时会在腹部出现肿块。由于这种类型的淋巴瘤迅速扩散，因此需要立即治疗。该亚型通常具有涉及MYC基因的异常，可导致癌症生长。伯基特淋巴瘤通常可以治愈。一系列的化学疗法可导致80%以上的患者长期缓解。